​什么是淀粉样变,什么是淀粉样变性肾病

什么是淀粉样变,什么是淀粉样变性肾病

本文目录

1.什么是淀粉样变性肾病 2.皮肤淀粉样变是怎么形成的 3.什么是皮肤淀粉样变 4.皮肤淀粉样变的症状

什么是淀粉样变性肾病

一、病史

本病病程长，缓慢发展，部分病人与遗传有关。

二、临床表现和分类

1．原发性皮肤淀粉样变：仅有皮损，不累及内脏器官，少数病人可突然累及很多部位。皮损出现后极难消失，病人的一般健康不受影响。本型可分淀粉样变苔藓、斑状淀粉样变、肿胀型淀粉样变、结节状淀粉样变。

淀粉样变苔藓：皮损多对称分布在两小腿胫前，其次累及上背部，也可波及大腿和前臂。早期皮损为针头大小的褐色斑点，渐变成尖头样丘疹，逐渐增大，直径达2mm左右。其形态呈扁平隆起，半球形或圆锥形，质地较硬，显现棕色、褐红色、淡红色或近似正常肤色，具蜡样光泽，表面粗糙，角化过度或带有少量鳞屑，顶部有黑色角质栓，剥去后呈脐状凹陷。早期稀疏，逐渐密集而不融合，在小腿部、上背部皮疹呈念珠状排列有重要的诊断意义。常有剧烈瘙痒，因搔抓而皮肤粗糙、肥厚，类似单纯性苔藓或扁平苔藓。

斑状淀粉样变：皮损常发生于上背部，亦可发生在躯干和四肢。其特点为中等度瘙痒和对称分布的网状褐色色素沉着斑，外观似“波纹型”有诊断价值。

结节状淀粉样变：皮疹发生于小腿、躯干、龟头等处，女性多见。损害为结节或斑块，直径2～3cm，棕色或金黄色，损害上覆以萎缩而松弛的皮肤。

肿胀型淀粉样变：类似硬皮病。

2．原发性系统性淀粉样变：早期皮疹为细小发亮散在分布的丘疹，扁平或半球形，蜡状琥珀色，光滑坚硬，因有张力可出现半透明水疱，损害亦可融合成大小不等的斑状或结节状，皮疹往往有出血而呈蓝红色。在丘疹和结节的附近具有瘀点。皮疹主要发生在面部，累及心、肾、肝和胃肠道等多脏器，皮肤损害约占25％。面部有弥漫性斑块者状如狮面，唇和颊粘膜受累时显肥厚，喉部受损出现声嘶和吞咽困难。手指受侵犯时，红肿变硬，类似硬皮病或粘液性水肿性苔藓。四肢可有紫癜和外伤性大疱，类似大疱性表皮松解症。少数病例皮下有硬的结节及斑块。

40％病例舌有弥漫浸润，变成巨舌，但质硬更显著，往往同时存在舌炎，可见沟纹，坏死和脓性分泌物，自觉疼痛。舌表面可出现出血性丘疹、结节和斑块。

背部疼痛为骨胳肌受累，表现有心功能不全、蛋白尿、肾功不全为心肾受累。另外可有呕血、便血等胃肠道症状，约20％的病人最终伴发多发性骨髓瘤出现骨痛。

本病预后差，常在心肌功能不全和多发性骨髓瘤出现后2年内死亡，部分患者出现胃肠道出血。

3．遗传性系统性淀粉样变：主要侵犯肾脏、周围神经、脊髓神经节和心脏。

（1）发热、荨麻疹、耳聋型：属常染色体显性遗传，青春期发病，突然发热，寒战，荨麻疹样皮疹，进行性耳聋。肾脏有淀粉样沉积，病程长达数年，终因肾功能衰竭而死亡。

（2）家族性地中海热型：呈常染色体隐性遗传。反复出现短期发热，伴有腹膜炎、胸膜炎和关节炎，常因肾脏受累而死亡。

（3）Andrade型：呈显性遗传，以周围感觉及运动神经受累为特征。主要侵犯下肢，表现为胃肠道病变，无汗，体位性低血压，括约肌病变和营养不良性损害。

（4）上肢神经病变型：某些方面类似Andrade型，神经病变以上肢更显著。同时有胃肠道症状，脾肿大，玻璃体混浊和硬皮病样皮肤改变。

（5）心脏型：主要累及心脏，迅速出现进行性心力衰竭。

4．继发性皮肤淀粉样变：常继发于各种慢性炎症性疾病，主要侵犯肝、脾、肾、肾上腺等器官，少数累及甲状腺，皮肤无损害。原发性疾病有类风湿性关节炎、麻风、结核、梅毒、局限性肠炎、溃疡性结肠炎、结缔组织病、肿瘤、血吸虫病等。可表现有肝肿大、蛋白尿、肾炎和尿毒症。

参考资料：***/cure/prevention/skin/index.asp

皮肤淀粉样变是怎么形成的

1、淀粉样变病的病因尚不明确，原发性系统性淀粉样变常有皮肤损害，继发性系统性淀粉样变可继发于慢性炎症和肿瘤，主要累及实质性器官，无皮肤损害，有些淀粉样变病与遗传有关。

2、淀粉样变病以淀粉样蛋白异常沉积于组织和器官的细胞外，导致一组有共同特点而临床表现各异的疾病的总称。

扩展资料：

一、原发性皮肤淀粉样变：

1、苔藓样淀粉样变最常见，好发于中年人，皮肤损害呈对称性分布于四肢伸侧，典型的皮肤损害为半球形、多角形或圆锥形质硬丘疹，顶端有黑色角栓，皮损密集而不融合，小腿和上背部皮疹沿皮纹呈念珠状排列为其特征，剧烈瘙痒。

2、斑状淀粉样变好发于中年以上女性，皮肤损害主要见于背部和肩胛间区或四肢伸侧，表现为成群的1～3mm大小褐色或紫褐色斑疹，融合形成网状或波纹状外观，自觉轻度瘙痒。

3、异色病样皮肤淀粉样变少见，皮肤损害表现为色素沉着伴点状白斑，常与苔藓样或斑状淀粉样变并发。

4、结节性淀粉样变此病又称淀粉样瘤，罕见，皮肤损害好发于面部、躯干、四肢，表现为有蜡样光泽的单发或多发结节或斑块。

5、肛门骶骨部皮肤淀粉样变此病表现为肛门、骶骨部色素沉着伴苔藓样淀粉样变。

6、摩擦性淀粉样变此病因长期用尼龙刷等硬物摩擦局部引起的斑状或苔藓样皮损。

参考资料来源：百度百科-皮肤淀粉样变

什么是皮肤淀粉样变

病情分析：皮肤淀粉样变：淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病，均匀无结构的淀粉样蛋沉积于组织或器官，并导致所沉积的组织及器官有不同程度机能障碍的疾患。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖的复合物，由于其化学反应类似淀粉（如与碘反应）故名，但实际与淀粉无关。本病一般分为原发性和继发性。前者淀粉样蛋白主要沉积在间质组织，又可分为局限性及系统性。后者常继发于慢性炎症性疾患如结核病、类风湿性关节炎、骨髓炎等。淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病，实际与淀粉无关。一般认为本病属于常染色体显性遗传，或与代谢障碍有关。因累及的器官不同，而分为系统性或皮肤淀粉样变，此两种类型有原发性及继发性之分。根据皮损的不同，皮肤淀粉样变有分：苔藓样淀粉样变、斑状淀粉样变、混合型淀粉样变、结节状淀粉样变，还有皮肤异色病样淀粉样变等。苔藓样淀粉样变最常见，发病年龄不限。典型皮损为发生于小腿胫前、呈正常肤色到黄褐色的丘疹，大小约I～3mm，表面常有少许鳞屑，顶端往往过度角化和粗糙；丘疹密集成片，但常不融合，自觉剧痒。有时丘疹沿皮纹呈念珠状排列，颇具特征性。也可融合成斑块，表面呈疣状，与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似，但仍可辩认出斑块表面的丘疹，斑块的边缘亦可见到褐色丘疹。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。根据您的病情描述，您应该属于原发性皮肤淀粉样变性。 指导意见：1、首先您要注意受损皮肤的护理，不要用刺激性护肤产品； 2、其次您要合理的饮食，避免刺激性食物，多运动，提高身体抵抗力； 3、目前尚无办法使皮疹消退。可以外用维A酸类药物、皮质类固醇激素等。

皮肤淀粉样变的症状

皮肤淀粉样变及其症状。淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病，均匀无结构的淀粉样蛋沉积于组织或器官，并导致所沉积的组织及器官有不同程度机能障碍的疾患。

由于发病原因及其个人体质不同，不同患者的淀粉样变症状特征也不尽相同，长沙鸿业皮肤病专科医院的皮肤专家指出，淀粉样变是一种比较顽固的慢性皮肤疾病，

主要症状有：1、苔藓样淀粉样变

多见于中年，皮损多对称分布在两小腿胫前，其次在臂外侧、腰、背和大腿。典型损害为半球形、圆锥形的丘疹，质硬，显棕色、褐色或似正常肤色，有少许鳞屑、表面粗糙。小腿和上背部皮疹沿皮纹呈念珠状排列，自觉瘙痒剧烈，长期搔抓，丘疹融合成苔藓样变。

2、斑状淀粉样变

多见于中年以上，好发于背部肩胛间区，亦可累及躯干及四肢，皮疹为褐色或紫褐色色素沉着斑，由点状色素斑聚合而成，呈网状或波纹型，皮疹轻微瘙痒。

3、结节型皮肤淀粉样变

也称淀粉样瘤，本型罕见，是单发或多发黄色或皮肤色结节，位于头、面、躯干和四肢，自觉瘙痒。

4、皮肤异色病样淀粉样变

属常染色体隐性遗传，多在20岁前发病，男性多见，好发于背、腰、和耳后或分布全身，除苔藓样丘疹外，有皮肤萎缩、毛细血管扩张、网状色素异常，多在春夏季出现水疱或血疱，可有掌跖角化，对光过敏和身材矮小。偶有成年发病。

5、结节爱小型

特点为结节表面皮肤萎缩，有柔软感。有的发生于老年人的肛门骶骨部，呈现为以肛门为中心放射状褐色斑片，有痒感。

看完以上的内容介绍，相信大家跟小编一样，已经对于皮肤淀粉样变不再那么陌生了，心里已经有了一个概念，那么面对这种慢性皮肤疾病，患者朋友要积极治疗。配合治疗并坚持治疗，才能恢复皮肤健康。

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